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发布时间:2023-05-18  浏览量:828

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川崎病是我们生活中一种比较常见的罕见病,在1967年首次被日本川崎富作医生报道出来的,并且用他的名字命名了这一疾病,但是,川崎病到底是一种什么样的疾病,本文接下来就为大家进行详细的分析。

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什么是小儿川崎病?川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,发生于4岁以下,是发疹性热病,伴有眼结膜充血,颈淋巴结肿,四肢末端硬性红肿,疼痛,指端暴皮,口唇红充血干裂,口腔粘膜炎症,发烧38-40度之间,本症在发烧3-4天手脚背部变硬,类似水肿,皮肤发亮,手脚心和掌心发红,同时有全身红色炎症微疹,似麻疹瘙痒,瘙痒皮疹不形成水疮,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔内粘膜及舌苔红色,两颈部淋巴结肿大,有压痛,同时有心血管的病变表现,心区疼痛,胸闷,乏力,发绀,少见的有大关节的肿痛,热惊厥,肠麻痹肠充血,黄疸等。

x线检查有的病人可见心脏扩大,异常心电图,超声心动有的病人有冠状动脉病,心包积液,厉害增大。 本病病因迄今未明,可能与感染及宿主特异性免疫反应有关,临床表现与全身性血管炎的病理改变,进食密切相关,在急性期1-2周微血管炎小血管炎及全心脏炎 ,亚急性期3-4周可引起冠状动脉病,恢复期5周以后,部分病人冠状动脉可狭窄,钙化,或再疏通而致缺血性心脏病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠状动脉破裂,缺血性心肌病。

当病程进入恢复期后,发烧皮疹均消退,但决定本病预后因素是心血管,尤其冠状动脉受累后进展,冠状动脉瘤是严重危险合并病,经治疗后大约一半的病人冠状动脉可自行消退,10-20%的病人有冠状动脉病经1-2年后可消退,有3%的病人可致冠状动脉狭窄而引起缺性心肌病,因血小板值高要用抗凝治疗,致血小板正常值。

川崎病是一种十分严重的疾病,其引发的并发症比较多,常见的并发症有以下几种:

1、冠状动脉病变:提示一过性冠状动脉扩张占46%,冠状动脉瘤占21%。应用二维超声心动图检查发现冠状动脉扩张在发病第3天即可出现,多数于3~6月内消退。发病第6天即可测得冠状动脉瘤,第2~3周检出率最高,第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤的发生率为15~30%,临床心肌炎的存在并不预示冠状动脉受累。

2、胆囊积液:多出现于亚急性期,可发生严重腹痛,腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块,腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈,偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。

3、关节炎或关节痛:发生于急性期或亚急性期,大小关节均可受累,约见于20%病例,随病情好转而痊愈。

4、神经系统改变:急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等,是由于血管炎引起,临床多见,恢复较快,预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最常见,发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压增高,表现前囱隆起。少数患儿颈项强直,可有嗜睡、双眼凝视、昏迷等意识障碍。

川崎病在我们的生活中是一种比较常见的儿童疾病,一般来说一年四季都可以发病,但是每年的四五月份和十一月到次年的一月发病率最高,在孩子患上川崎病后,家长可采取以下方法进行治疗:

多数情况下本病为自限性疾病。急性发热期可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血药浓度20~25mg/dl调整剂量。发热期过后可减少剂量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。治疗中应经常进行心电图检查和二维超声心动图追踪,必要可做冠状动脉造影。阿司匹林疗程根据临床病程而定,一般宜服数月;如有冠状动脉瘤发生,则治疗应持续至冠状动脉瘤消退。

有发生冠状动脉瘤的高危病人,在应用阿司匹林的同时,尚可予γ-球蛋白每日40mg/kg,连续5日。与单用阿司匹林相比,γ-球蛋白能显着减轻冠状动脉病变。

对肾上腺皮激素的应用尚有争议。有人认它能促进动脉瘤形成;但也有报道在发病早期应用冲击量糖皮质激素能防止冠状动脉瘤发生。

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少数冠状动脉瘤较大而不能退缩者需作冠状动脉旁路手术。

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